ВАЖНЕЙШИЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
I. Врождённые пороки сердца (ВПС). Возникают при нарушении деления сердца или общего артериального ствола и персистенции фетальных структур. К наиболее частым ВПС относятся дефекты межпредсердной и межжжелудочковой перегородок. Редкими пороками, связанными с делением сердца на правую и левую половины, являются трехкамерное сердце, обусловленное полным отсутствием межпредсердной перегородки, и двухкамерное сердце – при отсутствии и межпредсердной, и межжелудочковой перегородки. К ВПС, связанным с нарушением деления артериального ствола, относятся: 1. Общий артериальный ствол; 2. Транспозиция аорты и легочной артерии (при отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок не совместим с жизнью); 3. Стеноз и атрезия легочной артерии; 4. Стеноз и атрезия аорты, обычно сочетающиеся с гипоплазией левого желудочка (в последнем случае дети не жизнеспособны); 5. Сужение перешейка (коарктация аорты). К ВПС, обусловленным персистенцией фетальных структур, относится незаращённый боталлов проток у детей старше 2 месяцев. Часто встречается комбинация ВПС по типу триады (стеноз легочной артерии, ДМПП, гипертрофия правого желудочка), тетрады (стеноз ЛА, декстрапозиция аорты, ДМЖП и гипертрофия правого желудочка) или пентады Фалло (то же, что в тетраде плюс ДМПП). II. ВПР ЦНС. Наиболее критический период для возникновения тяжелых пороков ЦНС – 3-4 неделя, но могут развиваться в течение всего эмбрионального и начала фетального периодов. 1. Анэцефалия – отсутствие головного мозга, может сочетаться с отсутствием свода черепа – акрания. Сопровождается гипоплазией надпочечников. 2. Микроцефалия – гипоплазия головного мозга. 3. Порэнцефалия – наличие в головном мозге кист, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланных эпендимой. Её необходимо отличать от ложной порэнцефалии (замкнутые полости, лишенные эпендимарной выстилки и представляющие собой кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга). 4. Микрогирия – уменьшение величины извилин. 5. Гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве. 6. Менингоцеле, менингоэнцефалоцеле,s pina bifida – грыжевое выпячивание оболочек и/или ткани мозга через дефекты черепа. 7. Полный рахишизис – полный дефект задней стенки позвоночника: спинной мозг лежит открыто на дне дефекта. Грыжевого выпячивания нет. 8. Врождённая водянка головного мозга (гидроцефалия) – чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Основной причиной порока является нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство из-за стеноза отверстий Монро, Лушки, Мажанди и водопровода мозга. Размеры головы новорожденного при наружной гидроцефалии могут быть не изменены. Прогноз при врождённых пороках ЦНС неблагоприятен – большинство из них несовместимы с жизнью. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. III.ВПР органов пищеварения. Это, в основном, атрезии и стенозы: пищевода, желудка (пилоростеноз), кишечника, желчных протоков; б-нь Гиршпрунга (мегаколон), врождённые дивертикулы кишечника, поликистоз печени, врождённые пупочные грыжи, кисты и свищи пупочного кольца. Наиболее критический период их возникновения – 4-8 неделя, но могут возникать и позднее. В этот же период возникают и IV. ВПР мочеполовой системы. 1. Агенезия, гипоплазия и дисплазия (наличие эмбриональных тканей) почек. 2. Поликистоз почек 3. Сращение почек («подковообразная почка»). 4. Удвоение лоханок, мочеточников или их агенезия, атрезия, стеноз, эктопия. 5. Мегауретер: резкое расширение мочеточника вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата (относится к ранним фетопатиям). 6. Агенезия мочевого пузыря. 7. Дивертикул мочевого пузыря. 8. Экстрофия мочевого пузыря: когда передняя брюшная стенка и мочевой пузырь расщеплены, и мочевой пузырь с вывернутой вперед слизистой оболочкой открывается наружу. 9. Атрезия, стеноз, расщелина (гипо- или эписпадия) уретры. 10. Крипторхизм: задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале. 11. Атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки. 12. Гермафродитизм: наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный (наличие одновременно женских и мужских половых желез) и ложный (наружные половые органы пола, противоположного половым железам) гермафродитизм. Пороки развития половых органов жизни не угрожают. V. ВПР органов дыхания 1. Аплазия и гипоплазия бронхов и лёгких. 2. Трахеопищеводный свищ. 3. Кисты лёгких. 4. Врождённые бронхоэктазы. Осложнения в виде присоединения вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых является пневмосклероз, легочное сердце могут быть причиной смерти у взрослых. VI. ВПР костно-мышечной системы 1. Заячья губа (хейлосхиз) – расщепление верхней губы. 2. Волчья пасть (палатосхиз) – незаращение верхнего неба. 3. Микрогнатия – гипоплазия нижней челюсти. 4. Амелия – отсутствие конечностей. 5. Фокомелия – укорочение конечностей. 6. Синдактилия – сращение пальцев. 7. Несовершенный остеогенез и остеохондродисплазии.
ФЕТОПАТИИ К фетальному периоду органогенез, в основном, завершён, происходит рост и дифференцировка тканей. Нарушение онтогенеза проявляются задержкой созревания органов, неправильным соотношением тканей. Примерами могут служить мегауретер, мегаколон, дисплазии почек, синдром Марфана и др. Под действием патогенных факторов у плода развиваются общепатологические процессы – дистрофии, некрозы, расстройства крово- и лимфообращения (с 5го месяца), КПП и воспаление. По этиологии фетопатии делятся на неинфекционные и инфекционные. К неинфекционным фетопатиям относят: 1. Гемолитическую болезнь. 2. Диабетическую фетопатию. 3. Фиброэластоз эндокарда. К инфекционным фетопатиям относят: Цитомегалию, гепатит, герпес-вирусную и ВИЧ-инфекции, синдром врожденной краснухи; инфекции, вызванные бактериями и простейшими: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др. Путь инфицирования – чаще трансплацентарный. Для инфекционных фетопатий характерно преобладание альтеративного компонента воспаления, гемморрагический синдром, выраженность экстрамедуллярного кроветворения, гиперпластических процессов с преобладанием мезенхимных тканей. При всех фетопатиях возможно как мертворождение, так и рождение живого ребенка с клиническими или субклиническими проявлениями заболеваний или их развитием в более позднем возрасте.
Популярное: Почему двоичная система счисления так распространена?: Каждая цифра должна быть как-то представлена на физическом носителе... Как построить свою речь (словесное оформление):
При подготовке публичного выступления перед оратором возникает вопрос, как лучше словесно оформить свою... Почему человек чувствует себя несчастным?: Для начала определим, что такое несчастье. Несчастьем мы будем считать психологическое состояние... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (173)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |