Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно
Сочетанная пульс-терапия 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально. 3. НПВС – суставной или мышечный синдром 4. АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ препараты – иммуносупрессирующее действие Гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях, используется при предположительном и вероятном диагнозе ГЕПАРИН-КУРАНТИЛОВАЯ СХЕМА При поражении почек, нейролюпусе. По 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к в живот под контролем АЧТВ (перед каждым введением гепарина). Доза уменьшается в течении 20 дней до полной отмены. Разрешается удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин. Курантил (дипиридамол) параллельно в таблетках в дозе 150-300 мг/сутки, 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год. III . Симптоматическая терапия Противопоказано: *физиотерапевтическое лечение *санаторно-курортное лечение
МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ Варианты: § гемосорбция § плазмосорбция § иммуносорбция § криоплазмаферез Показания: Ø диссеминированные кожные высыпания Ø поливалентная аллергия Ø необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений Ø резистентность к предшествовавшей терапии Ø высокая активность процесса
ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ v Антиидиопатические моноклональные АТ v Анти CD4+ + АТ (анти-Т-хелперы) v Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание – присоединение вирусной или бактериальной инфекции v Внутривенные иммуноглобулины v FK 506 (такролимус)
ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ ü Антитуморнекротический фактор ü Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I) ü Антагонисты рецепторов цитокинов ü Использование стволовой клетки
Системные васкулиты Системные васкулиты – группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем. СВ: *первичные *вторичные
· К собственно СВ относят заболевания, при которых первично поражается сосудистая стенка. Орган-мишень – эндотелий сосудов · Первое описание в 1863 году узелкового полиартериита дали Kussmaul end Maier · СВ остаются «белым пятном» современной медицины, большинство синдромов описаны в 20 веке · Проблема гипо- и гипердиагностики (диагностируем то, что знаем) · СВ в большинстве – это тяжёлые заболевания. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет
Зоны кровообращения · Сосуды котла – аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану · Зона сопротивления –висцеральные артерии – сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны · Зона микроциркуляции – капилляры, артериолы, венулы · Сосуды ёмкости – собирательные вены
КЛАССИФИКАЦИЯ Морфологическая классификация В
!!! NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра Клиническая классификация В (Fauci, 1991) Системный некротизирующий В * Узелковый полиартериит * С-м Черджа-Стросс * Микроскопический полиангиит * Гранулематоз Вегенера Гигантоклеточные В * Темпоральный артериит Хортона * Аортоартериит Такаясу Гиперэргические В *Вызванные экзогенными причинами
Вторичные В Экзогенные АГ - Микробные -бактерии -вирусы -простейшие - Немикробные -гетерологичные белки -ЛС -химические вещества (в том числе пищевые добавки) -опухолевые АГ (?) Аутологичные АГ (эндо) - Ig G -РФ -криоглобулины - Антинуклеарные АТ - др
ЭТИОЛОГИЯ СВ Ø Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового полиартериита и неспецифического аортоартериита ??? Вирусы гепатита С, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, парвовирусы Ø Лекарственные и пищевые аллергены (с-м Черджа-Стросс, геморрагический васкулит) Ø Способствующие факторы: · переохлаждение · инсоляция · химические вещества Ø Генетическая предрасположенность
ПАТОГЕНЕЗ 1) Иммунные механизмы развития васкулитов § аллергический ангиит § антителоопосредованные васкулиты § ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические АТ)-ассоциированные – гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, с-м Черджа-Стросс § иммунокомплексные В – узелковый полиартериит, геморрагический васкулит § В, ассоциированные с Т-клеточноопосредованной гиперчувствительностью 2) Нарушения калликреин-кининовой системы 3) Нарушения системы эйкозаноидов: простагландины, простациклины, тромбоксан 4) Нарушения коагуляционного гомеостаза и тромбоцитарно-сосудистого взаимодействия
ДИАГНОСТИКА Методы исследования при васкулитах Лабораторные 1. Общие (скрининг) q ОАК (в норме при б.Такаясу, воспалительные изменения при других СВ) q ОАМ q БАК ( СРБ, мочевина, креатинин, печёночные ферменты) q Маркёры гепатита В и С q Анализ кала на скрытую кровь 2. Исследования, направленные на выяснение типа В q Посевы крови q Исследование цереброспинальной жидкости q РФ, АФЛ-АТ, ANA, ANCA, С3, С4, СН50, криоглобулины, АТ к инфекционным агентам, КФК, протеинограмма Инструментальные ü Рентгенография органов грудной клетки ü Эхо-КГ ü УЗИ-допплерография сосудов ü Рентгенография или КТ придаточных пазух носа ü Электромиография ü Исследование нерной проводимости ü КТ ГМ – малоинформативна ü ЯМР ГМ – предпочтительнее,чувствительный, но неспецифический тест, может быть в норме. Выявляет нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга ü Ангиография ü Биопсия (кожа, мышцы, почки, лёгкие, височная артерия, бедренный нерв)
Популярное: Модели организации как закрытой, открытой, частично открытой системы: Закрытая система имеет жесткие фиксированные границы, ее действия относительно независимы... Почему человек чувствует себя несчастным?: Для начала определим, что такое несчастье. Несчастьем мы будем считать психологическое состояние... Организация как механизм и форма жизни коллектива: Организация не сможет достичь поставленных целей без соответствующей внутренней... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (214)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |