Неинфекционные фетопатии
К основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и другие, преимущественно ранние фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др. Фиброэластоз эндокарда - врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда развивается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко. Отмечается семейный характер заболевания, не исключается влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминоза, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Вероятно, ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое разрастаются эластические и коллагеновые волокна эндокарда. Сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей сердечной недостаточности при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус), выраженные кистозные изменения в поджелудочной железе могут отсутствовать (см. в главе 1). Диабетическая фетопатия (ДФП) - заболевание плода, обусловленное сахарным диабетом матери. В ответ на развитие фетальной гипергликемии у плода происходит гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается диабет новорожденного. Результатом фетальной гипергликемии становятся ускорение роста, увеличение размеров печени, сердца, надпочечников, поджелудочной железы. Для плодов характерно нарушение морфо-функционального развития ЦНС (особенно ретикулярной формации), сурфактантной системы легких, ослабление иммунной системы и гипоплазия вилочковой железы, гепато- и спленомегалия. Гипертрофия одних органов и недоразвитие других резко затрудняют адаптацию плодов и новорожденных и снижают их жизнеспособность. В итоге ДФП формируется синдром диабетической макросомии плода - увеличение массы тела более 4 кг, диспропорции тела (длинное туловище, короткая шея, маленькая головка, большой живот, маленькие конечности). По внешнему виду новорожденные напоминают больных с синдромом Иценко-Кушинга - кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой. Отмечаются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров, гепато- и кардиомегалия. Наибольший прирост массы тела плода отмечается в период с 28 до 36 недели; в последние 2 недели беременности нарастание массы тела менее выражено, поэтому у незрелых новорожденных от больных диабетом матерей масса тела значительно превышает средние показатели гестационного возраста. Микроскопически - в поджелудочной железе увеличение числа бета-клеток, дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении секреции, в миокарде - вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, склероз сосудов микроциркуляторного русла. В связи с дефицитом сурфактанта возможно развитие болезни гиалиновых мембран. Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии в период родового стресса. Гемолитическая болезнь. Из 5 форм гемолитической болезни новорожденного (внутриутробная смерть с мацерацией; отечная; анемическая; врожденная желтуха (желтуха с анемией); послеродовая желтушная форма, или желтуха без анемии) в разделе фетопатии мы рассмотрим лишь первую - внутриутробную смерть плода с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи), которая развивается при изоиммунном конфликте и наступает обычно при раннем (3-7 месяц беременности) и достаточно массивном прорыве изоантител через плаценту. Незрелость функциональных систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических и некротических изменений в органах, плод погибает в возрасте 8-9 месяцев. Причины гемолитической болезни: несовместимость по резус-фактору, реже - по антигенам АВ0. Среди множества антигенов системы резус основное значение в возникновении конфликта имеет D-антиген. Гемолитическая болезнь развивается, если плод наследует от отца эритроцитарные антигены, отсутствующие в материнском организме. Попадание эритроцитов плода в кровь матери приводит к образованию в её организме антител. Последние, проникая через плаценту к плоду, фиксируются на его эритроцитах и приводят к их гемолизу. При неосложнённой беременности эритроциты плода проникают в кровоток матери в крайне незначительном количестве, поэтому образование в материнском организме антирезусных антител выражено слабо. Первая беременность при резус-несовместимости матери и плода, как правило, заканчивается благополучно. Во время родов происходит интенсивное проникновение эритроцитов плода в кровь матери, а затем — активная выработка антител. Предшествующая сенсибилизация матери (повторные роды, аборты, переливание крови), а также осложнённое течение беременности с повреждением плацентарного барьера способствуют развитию более тяжёлых форм болезни. АВ0-несовместимость бывает примерно у 20–25% беременных, почти исключительно у матерей с I (0) группой крови, так как у них иногда определяют анти-А и анти-В IgG без предшествующей очевидной сенсибилизации. Лабораторные признаки гемолитической болезни обнаруживают лишь в одном из десяти таких случаев, а формы, требующие терапевтического вмешательства, — лишь в одном из двухсот так как анти-А и анти-В антитела принадлежат преимущественно к классу IgM, не проникающим через плаценту; экспрессия А- и B-антигенов на эритроцитах плода невысока; экспрессия антигенов А и В возможна не только эритроцитами, но и другими клетками, на них частично фиксируются трансплацентарно проникшие антитела. Нарушения гемопоэза, значение врожденных пороков сердца во внутриутробном периоде, причины и проявления фето-плацентарной недостаточности и ряд других видов патологии мы рассмотрим в следующем разделе – «патология перинатального периода», который начинается с 22 недели (154 дня) внутриутробного развития и продолжается до семи полных суток после рождения ребенка.
Список литературы:
11. Robbins pathologic basis of Disease. – 6th ed./Ramzi S.Cotran, Vinay Kumar, Tucker Collins. – 1999.
Учебное издание
Популярное: Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (1112)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |